Nature:骨瘤的一种祖细胞

文章来源:生物谷 发布时间:2013-08-08
PTPN11(编码磷酸酶SHP2)的失活是遗传性软骨瘤病“混合性软骨瘤病”的病因

PTPN11(编码磷酸酶SHP2)的失活是遗传性软骨瘤病“混合性软骨瘤病”的病因。Wentian Yang及其同事利用小鼠模型发现,破骨细胞中Ptpn11基因的删除导致“混合性软骨瘤病”,它起源于Ranvier的软骨膜槽中一个新发现的间质祖细胞类群中。Ptpn11的失去通过激发hedgehog信号来发挥作用,而且“混合性软骨瘤病”在这一模型中可通过hedgehog通道抑制因子来改善。因此,与其他肿瘤类型不同的是(在这些肿瘤中它促进肿瘤形成),Ptpn11 在软骨组织中抑制肿瘤形成。

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